La porfiria puede ser difícil de controlar tanto si se le ha diagnosticado recientemente como si ha luchado contra ella durante años. Aunque hay personas que son capaces de controlar la porfiria y no dejar que el trastorno se interponga entre ellas y su vida diaria, hay otras que han visto todo su mundo patas arriba debido a esta enfermedad de la piel. De hecho, los síntomas de la porfiria pueden hacer que actividades simples parezcan tareas onerosas.
¿Qué es la porfiria?
La porfiria es un conjunto de trastornos que causan problemas cutáneos o nerviosos. Incluso puede causar dolor abdominal. Cuando se diagnostica, las células del cuerpo no cambian las porfirinas químicas y los precursores de las porfirinas en hemo, que es una sustancia que da a la sangre su tono rojo. Ocho enzimas manejan los distintos pasos del proceso de fabricación del hemo.
Si una o más enzimas no están haciendo bien su trabajo, el cuerpo humano no produciría hemo. Como resultado, las porfirinas y los precursores de las porfirinas empiezan a acumularse en el cuerpo, dando lugar a esta enfermedad. Los pacientes invariablemente heredan la condición de sus padres.
Síntomas
Los síntomas de la porfiria pueden variar según la gravedad de la afección, y también según su tipo y el individuo afectado. Si las mutaciones genéticas han causado la porfiria, no habría síntomas visibles.
Porfirias agudas
Las afecciones agudas de porfiria presentarán síntomas repentinos y graves del sistema nervioso. La porfiria intermitente es la forma más común de porfiria aguda. Los síntomas de la porfiria aguda incluyen dolor abdominal grave, diarrea, náuseas y vómitos, problemas respiratorios y de micción, hipertensión arterial y cambios mentales (como ansiedad, desorientación o confusión).
Porfirias cutáneas
Las porfirias cutáneas comprenden las afecciones que causan síntomas cutáneos causados por la sensibilidad a la luz solar; en general, el sistema nervioso no se ve afectado. La porfiria cutánea tarda es el tipo más común. Debido a la exposición al sol, se pueden producir ampollas (típicamente en la cara, los brazos y las manos); picor; piel delgada y frágil con cambios en el color o la pigmentación de la piel; edemas y eritemas; y un crecimiento excesivo del vello en las regiones afectadas El problema de la producción de hemo es la razón por la que las diversas formas de porfiria toman forma.
El hemo es un componente de la hemoglobina, que es una proteína de los glóbulos rojos que transfiere el oxígeno de los pulmones a todo el cuerpo. Como ya se ha mencionado, el hemo le da a la sangre su característico color rojo. También contiene hierro. El hemo se produce en el hígado y la médula ósea y contiene varias enzimas distintas. Cuando estas enzimas no están disponibles en las cantidades necesarias en el cuerpo, se produce una acumulación superflua de ciertos compuestos químicos que están vinculados con la producción de hemo. La escasez de enzimas determinaría el tipo específico de porfiria.
Efectos
El tipo de porfiria determina las complicaciones que puede experimentar. Si el tratamiento no es lo suficientemente rápido, las porfirias agudas pueden poner en peligro la vida. Cuando se está bajo un ataque de porfiria, puede experimentar problemas respiratorios, presión arterial alta, deshidratación y ataques. Los ataques agudos recurrentes podrían causar problemas físicos a largo plazo, como daño hepático crónico e insuficiencia renal crónica. Las porfirias cutáneas podrían dañar su piel permanentemente. Además, las ampollas de la piel podrían infectarse. La ansiedad y la depresión son efectos mentales comunes de la porfiria.
Diagnóstico
A veces los médicos pueden encontrar complicado el diagnóstico de la porfiria, ya que los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades. Si su médico sospecha que tiene porfiria, podría solicitar análisis de orina, heces y sangre para un diagnóstico adecuado. El momento ideal para realizar estos análisis es cuando los síntomas están activos. En ocasiones, se le realizarán múltiples exámenes para que su médico pueda determinar el tipo de porfiria que padece.
El médico también podría pedirle que se haga pruebas genéticas. Puesto que la porfiria suele aparecer en la sangre, también se podría pedir a otros miembros de la familia que se hicieran esta prueba.
El CBD y la porfiria
No hay una cura real para la porfiria. Los tratamientos tradicionales ayudan a controlar los síntomas del trastorno. Esencialmente, el tratamiento convencional intenta complementar y sustituir la enzima hemo.
El tratamiento real varía según el tipo de enfermedad y la gravedad de los síntomas. El tratamiento suele implicar la detección de los signos y el control de los factores desencadenantes. Los tratamientos pueden incluir inyecciones de hemina, glucosa intravenosa y hospitalización (en caso de porfirias agudas).
La terapia para las porfirias cutáneas debería centrarse principalmente en reducir los desencadenantes, como la exposición a la luz solar, y en minimizar el contenido de porfirinas del cuerpo para ayudar a aliviar los síntomas. Esto podría implicar la administración de medicamentos, como el Plaquenil y el Aralen, pero el uso de estos medicamentos tiene varios efectos secundarios.
El Cannabidiol (CBD) puede ser una opción de tratamiento bastante eficaz para las personas que luchan contra los vómitos y las náuseas causadas por la enfermedad. El tratamiento médico con cannabis no presenta los incómodos síntomas que acompañan a ciertos medicamentos convencionales, y no son adictivos como los opiáceos. El CBD también puede funcionar en conjunto con otros medicamentos.
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¿Por qué el CBD puede ser un tratamiento eficaz para la porfiria?
El CBD ayuda a aliviar la inflamación, las convulsiones, la tos y la congestión, la ansiedad y las náuseas. Varios estudios también han demostrado la eficacia del cannabidiol en el tratamiento de la esquizofrenia1.
La FDA aprobó recientemente2 el primer medicamento derivado de la planta de cannabis, Epidiolex (CBD puro en forma oral). El medicamento ayuda a tratar las convulsiones relacionadas con el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut.
Dado que el cannabidiol ayuda a aliviar los síntomas mencionados, los médicos podrían recomendar el CBD o las variedades de cannabis con una mayor cantidad de CBD fuera de la etiqueta para ayudar a las personas que sufren otras afecciones, como la porfiria.
¿Cómo usar el CBD para tratar la porfiria?
Existen varios métodos a través de los cuales se puede recibir la terapia de CBD y porfiria. Las siguientes son algunas de las vías más comunes:
Comestibles
Si la mera idea de fumar no le gusta, puede optar por los comestibles. Éstos le ofrecen un efecto más suave, pero más prolongado. Estos efectos podrían tardar en manifestarse, pero permanecerán más tiempo.
Tópicos
Muchos pacientes recurren a tópicos, como lociones y bálsamos o cremas para la porfiria, para controlar el dolor. También hay parches transdérmicos que liberan directamente el medicamento en su sistema a través de la piel.
Aceite de CBD para la porfiria
Como se ha hecho popular en los últimos tiempos, el aceite de CBD para la porfiria puede administrarse de forma sublingual en forma de píldora o bajo la lengua.
Referencias
- McGuire, P., Robson, P., Cubala, W., Vasile, D., Morrison, P., Barron, R., Taylor, A. and Wright, S. (2018). Cannabidiol (CBD) as an Adjunctive Therapy in Schizophrenia: A Multicenter Randomized Controlled Trial. American Journal of Psychiatry, 175(3), pp.225-231. [↩]
- U.S. Food and Drug Administration. (2019). FDA approves first drug comprised of an active ingredient derived from marijuana to treat rare, severe forms of epilepsy. [↩]
